Céline Dion anunció este jueves que padece una rara enfermedad neurológica que le impide continuar con su carrera.
A sus 54 años contó en un video que se retira para darle batalla al Síndrome de Persona Rígida, una enfermedad neurodegenerativa que provoca que los músculos de quienes lo padecen se tensen de forma incontrolable e involuntaria.
El SPR termina dejando a los afectados como “estatuas humanas”, ya que bloquea progresivamente el cuerpo en posturas rígidas que acaban por impedirles caminar o hablar, lo que irremediablemente podrá terminar con la carrera de la canadiense, una de las artistas más populares del mundo.
Para conocer un poco más del SPR consultamos al doctor Alejandro Andersson, especialista en Neurología, quien afirma: "El síndrome de la persona rígida es una patología muy poco frecuente una enfermedad, huérfana, como le decimos habitualmente".
El SPR afecta con más frecuencia a las mujeres
"Lo vas a encontrar también con el nombre de síndrome del hombre rígido, pero en realidad tendría que ser de la mujer rígida, porque las dos terceras partes de los pacientes son son mujeres", aclara el especialista.
"Es una patología de baja incidencia y prevalencia en algunos lugares, dice uno cada millón de habitantes y las dos terceras partes, son mujeres".
"Empieza alrededor de los 45 años y se empieza a desarrollar habitualmente de forma lenta. Le toma unos meses manifestarse, incluso puede tardar años. Va apareciendo una rigidez muscular progresiva".
Cuáles son los síntomas del SPR
Uno de sus síntomas es el aumento del tono muscular asimétrico, lo que dificulta los movimientos, genera posturas incómodas, complica la marcha.
No siempre afecta la misma parte del cuerpo: puede comprometer miembro inferiores, el tronco miembro superior. También te puede comprometer la capacidad de hablar o deglutir, porque afecta los movimientos en en general.
Qué provoca el SPR
El problema está en el sistema nervioso central. Se da la presencia de anticuerpos contra la decarboxilasa del ácido glutámico (GAD-Abs)
Estos anticuerpos controlan un neurotransmisor, un mensajero químico, que se llama Gaba, que sirve para inhibir a las motoneuronas, que básicamente están en la médula espinal.
Cuando te falta este neurotransmisor aumenta muchísimo el número de descargas de las motoneuronas espinales, por lo tanto, empieza a aparecer el aumento del tono muscular, los movimientos anormales, las contracturas, etc.
Para hacer el diagnóstico, hay que hacer un análisis de sangre en el plasma, pero sobre todo del líquido cefalorraquídeo. Y sumar diagnósticos diferenciales con con otras patologías.
Cómo se trata el SPR
Hay productos que estimulan el poco GABA que le queda a las personas con esta patología, como para mejorar el tono muscular, que son las benzodiacepinas y el baclofeno, dos fármacos que habitualmente se usan para el tratamiento sintomático, que sería bajar el tono muscular y toda la hiperactividad motora.
Pero, para ir a la causa, hay que remover esos anticuerpos malos, esos que generan la enfermedad. Tu organismo, tu sistema inmunológico, por error fabricó anticuerpos contra vos mismo y hay que intentar revertirlo.
Se usan corticoides, inmunoglobulina humana endovenosa, plasmaféresis o el uso de algunos tipos de anticuerpos monoclonales. Esto, en algunos pacientes, tiene buena respuesta.
Con el grupo de pacientes que no responden, ocurre que no son estos los anticuerpos lo que generan el problema, sino anticuerpos paraneoplásicos, que se fabricaron como consecuencia de un cáncer oculto y desconocido por parte del paciente. Pueden dar cuadros muy similares, que son muy rebeldes.
Este tratamiento, como mínimo, se da durante un año y las respuestas bueno, son sumamente variables.
*Agradecemos al doctor Alejandro Andersson por su asesoramiento para esta nota - Neurología Inba Dr. Andersson (@doctorandersson)
